La sclérose en plaque (SEP)

= maladie auto-immune chronique du SNC, dont les manifestations cliniques sont liées à la démyélinisation en plaques des fibres nerveuses du cerveau, de la moelle épinière et du nerf optique
 
Touche surtout les femmes
Adultes jeunes (20-40 ans)

1/ Physiopatho et étiologie

Causes exactes mal connues
La SEP serait une maladie auto-immune = liée à l'activité anormale de certains anticorps dirigés contre la gaine de myéline des fibres nerveuses, déclenchée après un événement probablement viral, chez un sujet génétiquement prédisposé à la maladie

La démyélinisation entraîne une altération de la conduction électrique dans l'axone = signes cliniques variés
Évolution marquée par des phases de poussées = constitution d'une nouvelle zone de démyélinisation et de rémission = la plaque cicatrise avec remyélinisation partielle et amélioration parfois spectaculaire des symptômes
Avec le temps, les nouvelles poussées cicatrisent moins bien et les altérations neurologiques finissent par ne plus régresser constituant des lésions définitives.
Rythme des phases de poussées/rémission variable selon l'individu 
En général = perte de la marche 20 ans après les débuts de la maladie

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(urovelay.fr)


On distingue 3 formes évolutives
- La forme rémittente : alternance de poussées-rémission
- La forme secondairement progressive = forme progressive avec poussées (50% des cas après 10 ans)
- Il existe aussi une forme progressive primaire qui consiste en une poussée permanente sans aucune rémission

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(rhone-alpes-sep.org)

2/ Sémiologie

- Syndrome pyramidal révélateur de la maladie dans 20 % des cas = troubles de la marche avec une fatigabilité importante, spasticité, réflexes exagérés au niveau des membres inférieurs, signe de Babinski...

- Troubles optiques
Névrite optique rétro-bulbaire également révélatrice de la maladie dans 1/3 des cas = baisse d'acuité visuelle rapide et profonde, douleurs oculaires et orbitaires augmentées aux mouvements des yeux, trouble de la vision des couleurs...
Diplopie = sensation de vision dédoublée révélatrice dans 12% des cas

- Troubles de la sensibilité = paresthésies, signe de Lhermitte positif (sensation de décharge électrique le long du rachis lors de la flexion du cou), anesthésie thermo-algésique....

- Syndrome vestibulaire = vertiges, nystagmus (mouvement rythmique et involontaire des yeux)

- Syndrome cérébelleux = station debout instable, marche ébrieuse, mouvements dysmétriques, dysarthrie, ataxie...

- Troubles génito-sphinctériens = fréquents, mictions impérieuses, constipation, impuissance, rétention urinaire, infections urinaire, pollakiurie...

- Paralysie faciale par atteinte du nerf facial

- Asthénie = fréquente et invalidante

- Troubles cognitifs = troubles de l'humeur, anxiété, dépression, euphorie...

- Troubles de la déglutition

3/ Diagnostic

Pas d'examens spécifiques
IRM cérébrale pour visualiser les lésions
PL à la recherche d'une inflammation/infection du SNC

4/ Traitements de la SEP et soins infirmiers

TT de la poussée = corticoïdes
TT de fond = pour limiter la fréquence et l'intensité des poussées = interféron béta, immunomodulateurs et immunosuppresseurs dans les formes sévères

TT symptomatiques
Antispastique = dantrolène, baclofène per os ou en libération continue avec pompe intrarachidienne, injection de toxine botulinique... 
Antalgiques = rivotril et autres anti-épileptiques pour les douleurs neurogènes
Anticholinergiques ou béta bloquants pour les tremblements
Lutte contre la rétention urinaire et les infections (qui augmentent la spasticité) = sondages intermittents, ATB...
PEC kiné indispensable = lutte contre la spasticité, renforcement musculaire et de l'équilibre, rééducation vésico-sphinctérienne, marche...
PEC psy si troubles cognitifs

Notion de PEC pluridisciplinaire ! Kiné, ergo, ide, social, psy...

sep sclérose en plaque baclofène intrathécale traitement
(vulgaris-medical.com)

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