La maladie de Parkinson

= maladie neurodégénérative due à la destruction progressive des neurones situés dans une région spécifique du cerveau, la substance noire. Cette atteinte du locus niger entraîne progressivement une insuffisance de sécrétion de dopamine (neuromédiateur) intervenant dans la régulation des mouvements.

Seconde maladie neurodégénérative la plus fréquente après Alzheimer
Age de début = 55-65 ans
Les hommes sont + touchés

1/ Physiopatho

La substance noire ou locus niger est un noyau du SNC, de la taille d’une lentille, situé dans une région du tronc cérébral. Elle est formée de neurones dopaminergiques et communique avec un gros noyau du cerveau, le striatum (strié). Cette connexion est appelée la voie nigro-striatale.
Elle s’établit par les prolongements des neurones situés dans la substance noire, qui grâce aux milliers de synapses dont chacun d’eux est pourvu, délivrent leurs informations au striatum, et y déposent leur neurotransmetteur, la dopamine.

Dans la maladie de Parkinson, les neurones de la substance noire sont progressivement détruits et le contenu en dopamine du striatum s’effondre.  Il faut savoir que le contrôle de la motricité repose sur un équilibre entre trois neurotransmetteurs : la dopamine, l'acétylcholine et le glutamate.
La baisse de la dopamine entraine une privation du mouvement > akinésie
Mais elle crée également un excédent en glutamate et en acétylcholine > tremblements et rigidité musculaire

(© AFP)

2/ Étiologie

Idiopathique = cause inconnue !
Probablement une association environnement + génétique... ?

3/ Sémiologie

La triade parkinsonienne = syndrome extra-pyramidal = syndrome parkinsonien :

- Akinésie = trouble de l'initiative motrice

Mouvements rares, lents (bradykinésie) et hésitants
Faciès figé = amimie
Marche à petits pas = piétinement
Micrographie = petite écriture
Dysarthrie, voix qui baisse, ton monotone...

- Hypertonie extra-pyramidale

Raideur musculaire
Souvent accompagnée de douleurs
Posture caractéristique penchée en avant et membres fléchis
Phénomène de la "roue dentée" : avec a-coups au dépliage d'une articulation

- Tremblements parkinsoniens

Oscillation lente et régulière
De repos et s'aggravant avec le stress, les émotions, la concentration
Parfois unilatéraux au début puis bilatéraux
1/5 des patients ne présentent pas de tremblements

Les autres symptômes
Digestifs : trouble de la déglutition entrainant une hypersalivation = hypersialorrhée, constipation, dénutrition
Génito-urinaires : incontinence, troubles sexuels
Cutanés : bouffées de chaleur, hypersudation
Sensitifs : troubles visuels, paresthésies, perte de l'odorat
Psy : dépression, anxiété, troubles cognitifs (démence parkinsonienne, dts, troubles mnésiques)
Hypotension orthostatique

4/ Diagnostic

NB : Attention, ne pas confondre un syndrome parkinsonien et la maladie de Parkinson !
Un syndrome parkinsonien ou extra-pyramidal peut être causé par la prise d'antipsychotiques, certaines maladies dégénératives du cerveau, AVC, tumeurs cérébrales, TC, toxiques...
Pas d'examens spécifiques mais permettent un diagnostic différentiel !

5/ Évolution

Lente, variable mais souvent en 3 phases :
- la lune de miel (3 à 5 ans) = vie presque normale, les TT sont efficaces
- apparitions des premières complications motrices : les fluctuations et les dyskinésies
Les fluctuations sont de deux types = akinésies (blocages, notamment en fin de dose) et phénomènes on/off (on = normal, et soudain off = blocage inattendu survenant en quelques secondes)
Les dyskinésies = mouvements anormaux involontaires qui correspondent à une stimulation dopaminergique trop importante
Ces fluctuations concernent 60% des patients après 6 ans de maladie
- la phase d'envahissement : les TT sont de moins en moins efficaces et les handicaps se multiplient

6/ Traitements et soins infirmiers
Les agonistes dopaminergiques = Trivastal, Requip...
Ils imitent les effets de la dopamine
Utilisés en première intention et dans la phase précoce de la maladie, puis en association avec la L-Dopa.
Durée d'action longue, en cp, en patch journaliers ou en stylo injecteur (Apokinon)
Plus d'effets secondaires que la dopathérapie (confusion, hTA orthostatique...)

L-Dopa = Lévodopa = Sinémet, Modopar, Stavalo...
On parle de dopathérapie
Dans le cerveau, la lévodopa se transforme en dopamine
Très efficace pour atténuer les difficultés de mouvements, les tremblements et la rigidité des membres
Mais épuisement de l'efficacité de ce TT au bout de 3 à 5 ans qui correspondent à la lune de miel
Elle provoque des fluctuations motrices et des dyskinésies...
Donc pas utilisée en première intention

Les anticholinergiques = Artane, Lepticur, Akineton...
Agissent contre les tremblements

Les inhibiteurs de la comt = Comtan...
Augmente l'efficacité et la disponibilité de la L-Dopa au niveau cérébral
Utilisés en association

Stimulation cérébrale profonde (chirurgie)
Concerne seulement 5% des patients atteints
Stade avancé, patients jeunes...
Implantation d’électrodes dans certaines parties spécifiques du cerveau puis impulsions électriques permettant de réduire les mouvements involontaires et les tremblements
Effets secondaires sérieux

Soins infirmiers
Surveillance des symptômes de la maladie = signes nouveaux, aggravation, autonomie
Prise du TT à l'heure indiquée et surveillance efficacité/effets secondaires
Demander au patient de remplir une feuille de suivi des phénomènes on/off, des dyskinésies et des blocages avec les horaires pour pouvoir adapter le TT si besoin
Aide au lever (hypertonie) et lever progressif (hypotension orthostatique)
Stimuler avec douceur, valoriser les progrès, la participation
Soins d'hygiène et prévention des complications du décubitus
Aide à la marche, déambulateur, chaussures adaptées
Risque de chute
Douleur
Aide au repas (lenteur, manque de dextérité)
PEC des troubles de la déglutition (aspi montée, présence pendant les repas, eau gélifiée...)
Risque de dénutrition (régime adapté, poids...)
Surveillance de l'élimination, massages abdominaux (constipation), diurèse
Planifier les soins pendant la période d'activation des médicaments
PEC psy, kiné, orthophonie, ergo, sociale : pluridisciplinaire !